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除了人们常说的”六指“，也就是拇指畸形，临床上还有一种小儿手部常见的先天畸形——并指畸形。并指畸形是一种出生后即可发现的手部畸形，在新生儿中的发病率为0.2‰~0.3‰，男孩发生率略高于女孩，手部并指多于足部并趾。 很多家长因为孩子的并指畸形而感到束手无策，北京积水潭医院手外科主任医师杨勇全面详解先天性并指畸形，为家长排忧解难。 病因与表现 问 如何诊断为并指？ 新生儿出生后手部虎口、示中指、中环指和环小指指蹼高于正常高度，表现为手指不同程度的并连，即可诊断为并指。 问 一般几个手指合并在一起？ 临床两指并指相对多见，三个或更多的手指并在一起相对少见。综合征畸形多表现为多个手指并指，如Poland综合征、Apert综合征。 问 哪几个手指合并在一起较为常见？ 并指发生率由高到低依次为：中环指并指，环小指并指，中环指并指和拇示指并指。 问 生天性并指的孩子还会有其他方面的异常吗？ 并指畸形多是单独发生，部分并指患儿会伴发身体其他部位或器官的异常。临床上有超过300种综合征疾病伴发并指的表现，如Poland综合征（短指并指畸形）、Apert综合征（尖头并指畸形）、束带综合征、先天性多发关节挛综、分裂手畸形、巨指等，都可以伴发并指畸形。因此，对于并指畸形的患儿要进行全身评估和其他器官筛查，排除其他合并畸形的可能。 问 并指一般发生于单侧还是双侧？ 单侧、双侧的发生比例各占50%。 问 并指畸形的发生与哪此因素有关？ 大多数并指畸形没有明确的致病因素，可能是环境因素和遗传因素共同导致的。 环境因素：包括放射性辐射、特定的感染、以及激素、酒精、药物等。 遗传因素：包括染色体缺陷或基因突变。单发的多拇畸形可能是单基因突变导致，遗传模式一般为常染色体显性遗传。有手部畸形家族史者，其后代患病概率会比一般人高。 其他疾病：并指畸形也可能是某些综合征在手部的临床表现。 问 并指畸形分为哪几种类型？ 并指畸形的分型主要依据并指的范围、程度和累及结构，可有以下几种分型。不完全并指：皮肤相连未及手指全长。完全并指：并指的范围累及手指全长。皮肤性并指：仅为皮肤相连。骨性并指：手指之间存在指骨融合。复杂并指：表现为并指多指或合并其他手指畸形等更为复杂的情况。 治疗与预后 问 并指畸形一定要进行手术治疗吗？ 绝大多数并指需要手术治疗。对于少数畸形程度较轻、简单的皮肤不完全并指，无须手术。 问 为什么绝大部分并指建议手术治疗？ 并指畸形影响小儿手部的外观和功能，尤其是手指不能充分外展影响手部的抓握功能。此外，对于相邻手指长度差异较大的并指，如拇示指并指和环小指并指，还会影响手指的生长发育。 问 分指手术的最佳时期是什么时候？ 分指手术的时机主要取决于并指所累及的部位和结构。 相邻手指长度差异大的并指，如拇示指并指和环小指并指，建议1岁左右进行分指手术。否则容易影响较长手指（示指和环指）的发育，并造成手指的旋转和屈曲畸形。 相邻手指长度相近的示中指并指和中环指并指，可以1.5~2岁手术。复杂及复合型并指，建议1.5~2岁手术。因为2岁手术时，手部体积显著增加，手术操作的难度有所降低，有助于取得更好的疗效。 问 分指手术一般需要几次手术完成？ 累及两个手指的并指多数一次分指手术即可完成。 两个以上手指并指，若为不完全皮肤并指，有可能一次手术完成分指；若为完全并指或复杂并指，应当分期进行分指手术，避免出现手指血运障碍。 问 分指手术需要植皮吗? 不完全并指的病例，如果指间相连皮肤松弛，可以通过设计多个局部皮瓣将手背皮肤向前推进的方式，直接重建指蹼覆盖手指的创面，无须植皮。完全并指或复杂并指的患儿，指间连接皮肤较紧。并指分指后，手指的体表面积增加22%，因此创面直接闭合困难，需要进行全厚皮片植皮修复。 问 如果需要取皮，一般取哪个部位的皮肤？ 常用供皮区包括腹股沟、肘前区以及内踝远端等。 问 手术是全麻下进行，会对小儿生长发育或智力有影响吗？ 小儿手术均需在全麻下进行，全麻是很安全的麻醉方式。尚未有文献报道全麻会对小儿生长或智力产生影响。 问 分指手术的预后如何？ 绝大多数患儿术后手部外观和功能改善满意，但预后与畸形严重程度相关。 问 术后可能会出现哪些问题？ 1、 切口瘢痕挛缩造成手指偏斜及屈曲畸形。 2、并指不同程度复发。 3、皮肤移植相关问题 ，包括植皮坏死、色素沉着、毛发异常生长等。 4、关节僵硬，活动受限。 问 有什么办法可以避免或减轻上述问题？ 除了手术外，术后相关的辅助治疗也有助于改善预后。 1、切口瘢痕管理。 2、手指活动度的功能锻炼。 3、术后须佩戴矫形支具来预防继发畸形的发生。 4、遵医嘱定期复查和进行术后康复训练。 问 术后日常生活中护理需要注意什么？ 遵医嘱进行康复训练，鼓励孩子多使用患肢。 专家：北京积水潭医院手外科 杨勇 文字整理：光明网记者 李然 |
